Celem leczenia w przypadku zwłóknienia torbielowatego jest opanowanie zakażeń płucnych i poprawa przyswajania pokarmów.

W przypadku ciężkiej infekcji można podawać w nebulizacji antybiotyki - skuteczne wobec bakterii, które najczęściej powodują zakażenia płucne.

DNA-zę (Pulmozyme^®) podawaną w nebulizacji stosuje się u niektórych pacjentów, aby zmniejszyć gęstość i lepkość plwociny. Zwykle przestrzega się 4-tygodniowego okresu próbnego w przypadku podawania lekarstwa, ze względu na to, że nie jest ono skuteczne we wszystkich przypadkach.

Fizjoterapia jest także bardzo ważna, ponieważ pomaga usunąć gęstą wydzielinę z płuc.

W celu poprawy przyswajania pokarmów przed posiłkami należy podawać enzymy trzustkowe. Często podaje się witaminy.

Transplantacja płuc to najlepsze wyjście, kiedy choroba staje się bardzo ciężka, a spodziewany wynik przeszczepu jest pozytywny.

Obecnie trwają badania nad leczeniem genetycznym, ale prawdopodobnie jego stosowanie nie będzie możliwe jeszcze przez długi czas